Manejo oportuno de púrpura trombocitopénica trombótica en paciente con lupus eritematoso sistémico: reporte de caso / Timely management of thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with systemic lupus erythematosus: case report

Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica puede presentarse en menos del 2 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Esta asociación implica un aumento de la mortalidad y un periodo de remisión más prolongado. Objetivo: Se presenta el caso de paciente peruana que desarrolló esta asociación y presentó complicaciones relacionadas con shock séptico. Caso clínico: Paciente femenina, con antecedente de púrpura trombocitopénica inmunológica y lupus eritematoso sistémico, acudió a emergencia por presentar palidez cutánea generalizada, petequias en miembros inferiores y hematuria. Posteriormente, su estado de salud se complicó con un shock séptico y deterioro del nivel de conciencia. Por todo esto, es referida a un hospital de mayor complejidad y hace su ingreso a la unidad de cuidados intensivos. La clínica y los exámenes de laboratorio revelaron hallazgos compatibles con púrpura trombocitopénica trombótica (anemia grave, plaquetopenia, esquistositosis) y lupus eritematoso sistémico activo grave. Antes de ser referida, recibió pulsos de metilprednisona y prednisona. Ya en unidad de cuidados intensivos, se cambió a soporte ventilatorio y tratamiento antibiótico. Con el diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopénica trombótica, asociada a lupus eritematoso sistémico activo grave, se inició tratamiento oportuno con plasmaféresis, corticoterapia y ciclofosfamida. La paciente recuperó los niveles plaquetarios y el nivel óptimo de conciencia. Actualmente acude a controles. Conclusiones: La púrpura trombocitopénica trombótica es una emergencia hematológica con alta mortalidad en ausencia de tratamiento. Su reconocimiento oportuno, sin dosificación de la proteína ADAMTS13, en esta asociación poco frecuente con lupus eritematoso sistémico es importante en el buen pronóstico del paciente(AU)

Introduction: Thrombotic thrombocytopenic purpura may occur in less than 2 percent of patients with systemic lupus erythematosus. This association implies an increase in mortality and a longer remission period. Objective: We present the case of a Peruvian woman who developed this association, and complicating herself with septic shock. Clinical case: A female patient, with a history of immunological thrombocytopenic purpura and systemic lupus erythematosus, comes to the emergency room due to generalized skin pallor, lower limb petechiae and hematuria. Subsequently, her state of health gets complicated with a septic shock and deterioration of the level of consciousness. For all of this, she was referred to a hospital of greater complexity and makes admission to an intensive care unit. Clinical and laboratory tests revealed findings compatible with thrombotic thrombocytopenic purpura (severe anemia, platelet disease, schistositosis) and severe active systemic lupus erythematosus. Before being referred, she received pulses of methylprednisone and prednisone. When already in the intensive care unit, it was changed to ventilatory support andantibiotic treatment. With the presumptive diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura, associated with severe active systemic lupus erythematosus, a timely treatment was initiated with plasmapheresis, corticosteroids and cyclophosphamide. The patient recovered platelet levels and optimal level of consciousness. She is currently going to controls. Conclusions: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a hematological emergency with high mortality in the absence of treatment. Its timely recognition, without dosing of ADAMTS13 protein, in this rare association with systemic lupus erythematosus is important in the good prognosis of the patient(AU)

Effect of plasma separation techniques and sperm selection on sperm recovery and viability of cooled pony stallion semen for 48h at 5°C / [Efeito das técnicas de separação de plasma e de seleção de esperma na recuperação e viabilidade do sêmen de garanhão pônei resfriado por 48h a 5°C]

Separation techniques of seminal plasma [centrifugation (SC) and Sperm Filter® (SF)] and sperm selection [Androcoll-E (SCA) and filtration glass wool (GW)] were used in 24 ejaculates from 6 stallions. In experiment 1, the ejaculates were allocated into control (no spin), centrifugation at 600 g x 10min, SF and GW. In experiment 2, semen was submitted to SC, SGA and filtered through GW. Following the treatments in both experiments, samples were kept chilled at 5°C to 50 x 106 sperm/ml for 48h. The variables measured on fresh and cooling semen were pH, motility, membrane viability function by 6-carboxyfluorescein diacetate and propidium iodide (CFDA / PI), viability or vitality (eosin / nigrosine) and mitochondrial activity. In experiment 1, centrifugation to remove seminal plasma resulted in greater damage to sperm than separation by sperm filter, and selection by glass wool was more efficient in separating viable cells and maintaining viability during cooling. In experiment 2 Androcoll-E and glass wool treatments resulted in higher (P <0.0001) motility, membrane function, mitochondrial activity, and viability than centrifuged semen. Both selection by Androcoll- E and glass wool improved the quality of semen pony stallions for preservation for up to 48h to 5ºC.(AU)

As técnicas de separação do plasma seminal (centrifugação, SpermFilter) e de seleção espermática (Androcoll-E e filtração por lã de vidro) foram aplicadas em 24 ejaculados de seis garanhões da raça Pônei Brasileiro. Após coleta e separação da fração gel, os ejaculados foram diluídos 1:1 com diluente à base de leite em pó. No experimento 1, os ejaculados foram distribuídos em controle (sem centrifugação), centrifugação a 600g x 10min, SpermFilter e filtração por lã de vidro. No experimento 2, o sêmen foi submetido aos procedimentos: centrifugado (SC), centrifugado com Androcoll-E e filtrado por lã de vidro. Após os procedimentos de ambos os experimentos, as amostras foram mantidas refrigeradas a 5ºC, com 50 x 106 espermatozoides/mL, por 48h. As variáveis mensuradas a fresco, 24h e 48h foram: pH, motilidade, funcionalidade de membrana, viabilidade por diacetato de carboxifluoresceína e iodeto de propídio (CFDA/PI, vitalidade (eosina/nigrosina) e atividade mitocondrial. Já osmolaridade e morfologia espermática foram avaliadas somente imediatamente após a coleta. No experimento 1, a centrifugação para retirada do plasma seminal resultou em maiores danos aos espermatozoides do que a separação por SpermFilter. A filtração por lã de vidro mostrou-se mais eficiente em separar células viáveis e manter a viabilidade durante o resfriamento. No experimento 2, os tratamentos com Androcoll-E e filtrado por lã de vidro foram superiores (P<0,0001) ao sêmen centrifugado quanto à motilidade, à funcionalidade de membrana, à atividade mitocondrial e à viabilidade, tanto nas amostras de sêmen fresco como de sêmen refrigerado. O Androcoll-E e a lã de vidro permitiram manter por 48h, a 5ºC, o sêmen de garanhões pôneis utilizando-se diluente à base de leite.(AU)

Estudio prospectivo de la concentración de hierro sérico en donantes de plasma durante un año / Prospective study during a year of the iron concentration in plasma donors

Introducción: los donantes regulares de plasmaféresis, tienen pérdidas de masa eritrocitaria que pueden afectar, en dependencia de las individualidades, sus reservas de hierro. Objetivo: determinar comportamiento evolutivo durante un año de la sideremia en donantes de plasmaféresis. Método: se realizó un estudio observacional descriptivo en 200 donantes de plasma del Banco de Sangre Provincial de Cienfuegos. Se cuantificó de forma seriada la concentración de hierro sérico. Se relacionó la cantidad de individuos con valores bajos del mineral y variables sexo, edad, tiempo donando plasma, frecuencia de donaciones y concentración de hemoglobina. Resultados: los valores grupales promedio de hierro sérico mostraron tendencia a disminuir dentro de la normalidad, aunque se constató en un pequeño grupo déficit de hierro latente y en otro ligera anemia, más frecuente en mujeres, y mayores de 44 años, relacionado con mayor intensidad en cada ciclo de donación y tiempo de permanencia como donante de plasma. Conclusiones: sin llegar a establecer relación causal directa, los resultados de la investigación apuntan hacia el desarrollo de déficit progresivo de hierro en los donantes regulares de plasma,por balance negativo del mineral. Es preciso observar con mayor acercamiento la donación de plasma, que como proceso ético e inocuo, evite efectos no deseados en los donantes(AU)

Introduction: Regular plasmapheresis donors have erythrocytemas losses that can affect, depending on individualities, their iron stores. Aim: To determine evolutionary behavior during one year of serum iron in plasmapheresis donors. Method: A descriptive observational study was carried out on 200 plasma donors from the Provincial Blood Bank of Cienfuegos. The serum iron concentration was serially quantified. The number of individuals with low values of the mineral and variables gender, age, time donating plasma, frequency of donations and hemoglobin concentration were related. Results: The serum iron average showed a tendency to decrease within normal range, although it was found in a small group of latent iron deficiency and in another slight anemia, more frequent in women, and over 44 years old, related to greater intensity in each donation cycle and time of permanence as a plasma donor. Conclusions: Without establishing a direct causal relationship, the results of the research point to the development of progressive iron deficiency in regular plasma donors, due to the negative balance of the mineral. The donation of plasma, as an ethical and harmless process, should be monitored more closely, avoiding undesirable effects on donors(AU)

Novas abordagens terapêuticas na Doença de Chagas: terapia celular, anticorpos, aférese / New therapheutic approaches in Chagas Disease stem cell antibodies apheresis

A doença de Chagas é considerada, atualmente, pela Organização Mundial da Saúde uma das doenças tropicais negligenciadas, com estimativa de mais de 8 milhões de pessoas infectadas em todo o mundo. Recentemente tem havido crescente interesse na doença de Chagas, importante etiologia de miocardiopatia na América Latina, devido, em grande parte, ao aumento da incidência dessa doença em países desenvolvidos. A despeito do amplo emprego de drogas antiparasitárias na forma aguda da doença de Chagas, o tratamento etiológico da miocardiopatia chagásica crônica permanece incerto, sendo o benefício para o prognóstico dos pacientes ainda indeterminado. No presente artigo realizamos revisão sistemática a respeito do emprego de terapia celular, anticorpos, vacinas e plasmaferese em pacientes com doença de Chagas. Os dados levantados indicam que, a despeito de a terapia baseada em células-tronco mostrar potencial benéfico em modelos experimentais, em seres humanos, a evidência até o momento disponível não nos autoriza a utilizar tal modalidade na rotina assistencial. Vacinas baseadas em antígenos genéticos têm potencial a ser explorado, mas sem aplicabilidade momentânea em seres humanos. Novos estudos são necessários para elucidar o uso real dessas modalidades alternativas no contexto da miocardiopatia chagásica.

ABSTRACT The World Health Organization, with an estimate of over 8 million people infected worldwide, currently considers the Chagas disease as one of the neglected tropical diseases. Recently there has been increasing interest in Chagas disease, an important etiology of cardiomyopathy in Latin America, due in large part to the increased incidence in developed countries. Despite the widespread use of antiparasitic drugs in the acute infected form of Chagas disease, etiological treatment of chronic Chagas cardiomyopathy remains uncertain, and the benefit for the prognosis of patients still undetermined. In the present article, we present a systematic review on the use of cell therapy, antibodies, vaccines and plasmapheresis in patients with Chagas disease. The data collected indicate that, despite the stem cell-based therapy showing beneficial potential in experimental models, in humans, the evidence so far available does not allows us to use this modality as a routine treatment. Vaccines based on genetic antigens have potential to be explored, but without immediate applicability in humans. Further studies are needed to elucidate the actual use of these alternative methods in the context of Chagas cardiomyopathy.

Eficacia y seguridad de rituximab para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con encefalitis autoinmune refractario al tratamiento de primera línea (inmunoglobulina, pulsos corticoides y plasmaféresis) / Efficacy and safety of rituximab for the treatment of patients younger than 18 years with autoimmune encephalitis refractory to first-line therapy (immunoglobulin, corticoid pulses and plasmapheresis)

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente dictamen expone la evaluación de la eficacia y seguridad del medicamento rituximab para el tratamiento de pacientes pediátricos con diagnóstico de encefalitis autoinmune refractarios a la inmunoterapia de primera línea. Aspectos Generales: La Encefalitis se refiere a un trastorno inflamatorio del cerebro que resulta en un estado mental alterado, convulciones, o problemas en el funcionamento del cerebro. Es de progresión rápida (menos de 6 semanas) y su incidencia estimada en paises industrializados de occidente (Finlandia, EEUU, Jutlandia, Inglaterra, Francia, Grecia, Canadá, Eslovenia) es de 6.3 a 7.4 casos por 100,000 habitantes (adultos y niños) por año y aproximadamente 10.5 a 13.8 casos por 100,000 niños por ano. Las causas de encefalitis mayormente reconocidas son las de origen infeccioso; no obstante, recientemente se ha descubierto que un 4% de las encefalitis son el resultado de la producción de anticuerpos que atacan los receptores neuronales y proteínas de superfície de las células involucradas en la transmisión sináptica, plasticidad, o excitabilidad neuronal. Tecnología Sanitaria de Interés: Rituximab: Rituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano que se une al antígeno CD20 localizado en la superficie de los linfocitos pre-B y B maduros. Este antígeno se encuentra tanto en células B normales como malignas. Tras la unión a CD20, rituximab destruye las células B. Los posibles mecanismos de lisis celular incluyen la citotoxidad dependiente del complemento (CDC) y la citotoxidad mediada por células dependientes de anticuerpos (ADCC); debido a ello es usado para el tratamiento de sídromes linfoproliferativoscrónicos de estirpe B, en enfermedades autoinmunes y en otras entidades donde hay proliferación de linfocitos B. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda sistemática de la evidencia, especialmente la proveniente de ensayos clínicos, con respecto a la eficacia y seguridad de rituximab en pacientes pediátricos con diagnóstico de encefalitis autoinmune en las bases de datos MEDLINE, TRIPDATABASE, ScienceDirect y LILACS. Una vez identificados los artículos que respondían a la pregunta PICO, se pasó a revisar la bibliografia incluida en dichos artículos seleccionados, con la finalidad de identificar evidencia adicional. Asimismo, se realizó una búsqueda dentro de bases de datos pertenecientes a grupos que realizan revisiones sistemáticas, evaluación de tecnologías sanitarias y guías de práctica clínica, tales como The National Guideline for Clearinghouse (NGC), Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN), The National Institute for Health and Care Excellence (NICE), The Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH), The Agency for Healthcare Research and Quality (AHQR) y The Cochrane Collaboration. Se hizo una búsqueda adicional en www.clinicaltrials.gov, para poder identificar ensayos clínicos en curso o que no hayan sido publicados. RESULTADOS: Sinopsis de la Evidencia: Se realizó una búsqueda de la literatura con respecto a a eficacia y seguridad de rituximab, en comparación a la terapia de primera línea (inmunoglobulina intravenosa, pulsos de corticoides y plasmaféresis) o placebo, como tratamiento de segunda línea en pacientes pediátricos con diagnóstico de encefalitis autonmune refractarios a la inmunoterapia de primera línea.No se encontratón ensayos clínicos aleatorizados por lo que se incluyeron resultados de estudios observacionlaes y series de casos que aportaran información relevante. CONCLUSIONES: A la fecha, no existe evidencia suficiente sobre la eficacia científica de rituximab, con respecto a la inmunoterapia de primera línea (corticoesteroides, inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis) o placebo, en pacientes pediátricos con diagnóstico de encefalitis autoinmune refractarioa a la inmunoterapia de primera línea en términos de mayor calidad de vida y disminución de secuelas neurológicas. No se encontraron ensayos clínicos que hayan evaluado el uso de rituximab en la población de la presente evaluación de tecnologia sanitaria. La GPC clínica encontrada para el tratamiento de este tipo de pacientes no incluyen a rituximab dentro de sus recomendaciones. Del mismo modo, la única revisión sistemática identificada concluye que existe un aparente beneficio en el uso de la inmunoterapia de segunda línea con respecto al no uso de esta, pero que estos resultados se ven afectados por sesgos de selección y de reporte. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación (IETSI) aprueba el uso de rituximab como alternativa de tratamiento para pacientes pediátricos con diagnóstico de encefalitis autoinmune refractarios a la inmunoterapia de primera línea. El periodo de vigencia de este dictamen es de un año y la continuación de dicha aprobación estará sujeta a los resultados obtenidos de los pacientes que se beneficien con dicho tratamiento y a nueva evidencia que pueda surgir en el tiempo.

Therapeutic Plasmapheresis Enabling Radioactive Iodine Treatment in a Patient with Thyrotoxicosis

Therapeutic plasma exchange (TPE) is one possible treatment for patients resistant to conventional antithyroid drugs or requiring urgent attention for thyrotoxicosis. We report a 35-yr-old man with thyrotoxicosis, ultimately attributed to Graves' disease in whom antithyroid drug used initially was soon discontinued, due to abnormal liver function, and replaced by Lugol's solution. Three weeks later, an escape phenomenon (to Lugol's solution) was apparent, so we performed TPE to control the thyrotoxicosis. Two courses of TPE by a centrifugal type machine resulted in diminished levels of thyroid hormone levels, which then rebounded after another two courses of membrane filtration type TPE. However, the patient could be treated with radioactive iodine therapy without any complications at present.

Uso de plasmaféresis en pancreatitis hipertrigliceridémica / Use of plasmapheresis in hypertriglyceridemic pancreatitis

La hipertrigliceridemia es causa de 1-4% de las pancreatitis agudas. Presentamos el caso de una mujer de 42 años con antecedentes de obesidad, diabetes mellitus tipo 2, hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia (9365 mg/dl y 1822 mg/dl, respectivamente, 1 mes previo a la consulta). Concurrió a nuestro hospital por cuadro de dolor abdominal de 5 días de evolución de tipo cólico con progresión continua en las últimas 48 horas. Se realizó tomografía de abdomen que informó imágenes compatibles con pancreatitis. A las 36 horas de su ingreso se inició la primera sesión de plasmaféresis con una reducción de triglicéridos y colesterol del 25 y 30% respectivamente y una segunda sesión al día siguiente con descenso de triglicéridos a 996 mg/dl y colesterol a 238 mg/dl. Durante su internación presentó bacteriemia por Klebsiella pneumoniae, sin colección ni necrosis pancreática detectables por tomografía de abdomen, y luego neumonía intrahospitalaria, ambas infecciones con buena respuesta a antibioticoterapia. Al alta, los triglicéridos habían descendido a 652 mg/dl, el colesterol a 167 mg/dl, el dolor abdominal había cedido y la paciente presentaba buena tolerancia por vía oral. Observamos una reducción del 90% de triglicéridos y 87% de colesterol luego de dos sesiones de plasmaféresis, comparado con 70% de reducción en promedio en la mayoría de los estudios consultados. En los mismos, no hemos encontrado la presencia de bacteriemia ni neumonía hospitalaria como complicaciones.

Hypertriglyceridemia is reported as cause of 1 to 4% of the episodes of acute pancreatitis. We report the case of a 42-year-old woman with a history of obesity, type 2 diabetes mellitus, hypertriglyceridemia and hypercholesterolemia, with triglycerides of 9365 mg/dl, total cholesterol of 1822 mg/dl, one month prior to the consultation. She presented at the emergency unit with a 5 day history of abdominal pain, which progressed in intensity in the last 48 hours. Abdominal computed tomography revealed pancreatic and peripancreatic inflammation. Thirty-six hours after admission, a first session of plasmapheresis was conducted with a plasma triglyceride and cholesterol reduction of 25 and 30%, respectively. A second session was performed the next day, with a further reduction of triglycerides to 996 mg/dl and cholesterol to 238 mg/dl. During hospitalization the patient presented fever and Klebsiella pneumoniae bacteremia with no pancreatic collection or necrosis in tomography and, later on, nosocomial pneumonia, both infections with adequate response to antibiotic therapy. At the time of discharge, triglycerides and cholesterol levels were 652 mg/dl and 167 mg/dl respectively, no abdominal pain was present and the patient resumed oral nutrition. We observed a 90% reduction of triglycerides and 87% of cholesterol after 2 sessions of plasmapheresis, compared to 70% in average of reduction in most of the studies reviewed. We did not find the presence of bacteremia or nosocomial pneumonia as complications in the reported cases.

Plasmaférese pré-tireoidectomia em paciente com tireotoxicose e hepatotoxicidade por propiltiouracil: relato de caso / Plasmapheresis before thyroidectomy in a patient with thyrotoxicosis and hepatotoxicity by propylthiouracil: case report

A tireotoxicose é uma rara síndrome clínica decorrente da exacerbação do hipertireoidismo, de etiologia e fatores desencadeantes diversos. A abordagem terapêutica pode ser realizada por meio de medicamentos para bloqueio da síntese, secreção e/ou inibição da ação periférica hormonal, além de terapia dirigida aos fatores desencadeantes. Entretanto, em casos refratários, a plasmaférese surge como importante opção de tratamento. Relatamos o caso de um paciente com doença de Graves, internado com quadro de hepatotoxicidade grave por propiltiouracil, que evoluiu com tireotoxicose, sendo indicada plasmaférese para rápida redução dos hormônios tireoidianos, em preparo para a tireoidectomia total.

Thyrotoxicosis is a rare clinical syndrome resulting from an exacerbation of hyperthyroidism, with various etiology and triggering factors. Its approach may be accomplished by blocking the synthesis of hormones, their secretion and/or inhibition of their peripheral action, besides treating the triggering factors. However, in refractory cases, plasmapheresis appears as an important option for treatment. We report a patient with Graves' disease who was admitted with thyrotoxicosis and signs of severe hepatotoxicity induced by propylthiouracil. Plasmapheresis was indicated, with the aim of rapidly reducing thyroid hormones in the preparation for total thyroidectomy.

Plasmaféresis terapéutica. Análisis de 2 años en el Instituto de Hematología e Inmunología / Therapeutic plasmapheresis. Two-year analysis at the Institute of Hematology and Immunology

La plasmaféresis terapéutica es un procedimiento extracorpóreo en el que, a partir de la extracción de sangre total, se separa el plasma del resto de los componentes celulares con el objetivo de disminuir o eliminar determinadas sustancias patológicas que intervienen en la fisiopatología de la enfermedad. En la actualidad, es el procedimiento de aféresis más frecuentemente usado en la medicina clínica. Se mencionan los avances fundamentales en sus indicaciones, métodos y soluciones de reposición, y se evalúan las indicaciones de plasmaféresis realizadas en el Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido entre enero de 2009 y diciembre de 2010. Se evaluaron 295 plasmaféresis realizadas a 35 pacientes con 9 enfermedades o condiciones asociadas con ellas; el 60 por ciento correspondieron con la categoría I de la Asociación Americana de Aféresis (ASFA) y el proceder mostró efectividad en el 88,6 por ciento de los casos. El volumen de recambio osciló entre 750 y 2 400 mL y la solución de reposición más empleada fue la solución salina, seguida del plasma fresco congelado y la albúmina. En el 4,06 por ciento de los casos se evidenció alguna reacción adversa relacionada con el proceder, pero estas fueron leves y de fácil control. La plasmaféresis es un proceder con enormes beneficios terapéuticos cuando se utiliza en enfermedades en las que ha demostrado su eficacia

Therapeutic plasma exchange is an extracorporeal procedure in which, after removing the whole blood, plasma is separated from other cellular components with the aim of reducing or eliminating pathological substances involved in the pathophysiology of the disease. Today, apheresis procedure is the most frequently used in clinical medicine. In this paper, we mention fundamental advances in their indications, methods and replacement solutions. We evaluate indications of plasmapheresis, which were performed at the Institute of Hematology and Immunology from January 2009 to December 2010. There were evaluated 295 plasmapheresis performed in 35 patients with 9 diseases or conditions associated with them. 60 percent matched Class I of the American Association of Apheresis (ASFA) and this procedure was effective in 88.6 percent of cases. The exchange volume ranged from 750 to 2 400 mL and the most common replacement solution was saline solution, followed by fresh frozen plasma and albumin. 4.06 percent of these patients had some adverse reactions related to the proceeding, but these were mild and easily controlled. Plasmapheresis is a procedure with enormous therapeutic benefits when used in diseases, which have proven its effectiveness

Medicina transfusional basada en la evidencia / Evidence-based transfusional medicine

La idea de publicar este trabajo, es estimular la utilización de preguntas surgidas de la práctica médica, para obtener respuestas con base en la mejor evidencia publicada. La medicina basada en la evidencia, es una herramienta fundamental para la toma de decisiones, no sólo en lo que respecta a un paciente o caso puntual, sino también para la salud y la sociedad en general. El caso que motiva esta publicación es una de las entidades que, como equipo dedicado a la medicina transfusional más nos convoca, ya que no sólo es una patología que requiere de nuestra participación activa como integrantes de un equipo médico, sino que además depende en gran medida del desarrollo de los bancos de sangre como servicios activos y pensados para dar respuesta a este tipo de problemática.

Publishing this paper aims to encourage doctors to take questions that arise from their medical practice to be answered basing their research on the best evidence published. Evidence-based medicine is an essential tool when making decisions not only when it comes to a patient or a particular case but also when these decisions have an impact on health and societies in general. The case that inspires this publication is one that concerns us the most because it consists in a pathology that requires our whole active participation as members of a transfusion medicine team. Furthermore, it heavily depends on the development of blood banks as an active service that is conceived to salve this type of problem.

Abordagem terapêutica das dislipidemias em situações especiais: hipercolesterolemia familiar homozigótica refratária / Treatment of severe and refractory homozygous form of familial hypercholesterolemia

A hipercolesterolemia familiar é doença autossomica dominante que, em sua forma heterozigótica, afeta cerca de 1/500 pessoas, e, na forma homozigótica, 1/1.000.000 pessoas. Contudo, em familias portadoras das mutações que diminuem a expressão do receptor da lipoproteina de baixa densidade, cerca de uma em cada duas pessoas é afetada. Ambas as formas associam-se a níveis alevados de colesterol e doença arterial coronária precoce e na forma homozigótica há também doença da aorta e da valva aórtica. Em alguns casos da hipercolesterolemia familiar heterozigótica e na maioria dos casos de homozigotos, além de uso de doses elevadas de estatinas associadas aos bloqueadores de absorção do colesterol, podem ser necessários tratamentos alternativos, como derivação ileal, aférese e transplante hepático, para controle eficaz dos níveis extremamemnte elevados de colesterol.

Trombose de veia central da retina bilateral associada à síndrome de hiperviscosidade sanguínea: relato de caso / Bilateral central retinal vein occlusion associated with blood hyperviscosity syndrome: case report

Relato de caso de um paciente masculino de 16 anos de idade com queixa inicial de baixa da acuidade visual e que no exame oftalmológico foi encontrado edema de papila bilateral, que evoluiu para trombose da veia central da retina em ambos os olhos. Na investigação laboratorial, foi feito diagnóstico de um mieloma múltiplo tipo IgA que cursava com síndrome de hiperviscosidade sanguínea, o que explicava o quadro oftalmológico. Após tratamento específico, o paciente apresentou melhora tanto da acuidade visual quanto do aspecto fundoscópico. O achado de oclusão de veia central da retina bilateral pode levar ao diagnóstico de importantes doenças sistêmicas. os achados fundoscópicos podem servir de parâmetro na avaliação do tratamento.

Sepsis Neonatal: nuevas estrategias terapéuticas / Sepsis Neonatal: new therapeutic strategies

La sepsis neonatal sigue siendo un desafío para el neonatólogo. A pesar del uso de terapias más agresivas, antibióticos de amplio espectro y la creación de unidades de cuidados intensivos neonatales, la mortalidad sigue siendo inaceptablemente alta, sobretodo en el prematuro. Esta revisión pretende revisar las evidencias actuales respecto al uso de nuevas terapias en la sepsis del neonato. Lamentablemente, la casi total ausencia de estudios controlados y randomizados en recién nacidos, hacen difícil obtener conclusiones para utilizarlos como una terapia en la práctica clínica actual.

Thrombotic microangiopathies presenting as an obstetric emergency.

Thrombotic microangiopathies are disorders that arise due to a diffuse endothelial damage. They predominantly manifest either as thrombotic trombocytopenic purpura (TTP) or hemolytic uremic syndrome (HUS). When they arise as a complication of pregnancy and associated disorders they are associated with a high mortality and morbidity.

Treating heparin-induced thrombocytopenia. the unconventional way!

Heparin-induced thrombocytopenia HIT is a potentially devastating complication of heparin therapy. The severe form of HIT has been associated with both venous and arterial thrombosis manifested by myocardial infarction, cerebrovascular occlusion, skin necrosis or limb ischemia. Several agents are now available as alternatives to heparin in patients with suspected HIT, including the thrombin specific inhibitors lepirudin and argatroban as well as the low molecular weight heparinoid known as danaparoid. When lacking these agents, here we report the use of plasmapheresis to create an artificial state of anticoagulation; exchanging patient's plasma with albumin rather than fresh frozen plasma, to allow the safe introduction of warfarin

Síndrome de Guillain Barré / Guillian Barré's syndrome

El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen desconocido. Su fisiopatología no está completamente aclarada y se señala que un organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, de origen tanto humoral como celular, la que produce una reacción cruzada contra la vaina de mielina de los nervios periféricos que causa su destrucción. Se realizó una exposición de los principales eventos fisiopatológicos que desencadenan la insuficiencia respiratoria. Se comentaron ampliamente los criterios diagnósticos actuales, que incluyen los resultados de los estudios electrofisiológicos, se señalaron los criterios establecidos para iniciar la asistencia respiratoria. Por último, se presentaron las principales medidas terapéuticas, sus indicaciones, dosis, y los diferentes estudios que avalan el uso de cada una de ellas